Referință medicală - boală renală polichistică

Carte de referință medicală - boală renală polichistică. Simptome de boală și termeni medicali - ginecologie, urologie, infecții genitale, boli ale pielii și venerice, infertilitate masculină. Urologie - tratamentul bolilor cu medicamentul tribestan.

Boala renală polichistică este o boală ereditară caracterizată prin formarea de chisturi multiple (cavități) în țesutul renal. Boala este moștenită direct, indiferent de sex. Dintre 1000 de nou-născuți, apare 1 caz de boală polichistică. Aproximativ 10 la sută din toți pacienții cu insuficiență renală cronică sunt pacienți cu boală polichistică.

De ce apare boala renală polichistică??

Boala renală polichistică este o boală ereditară. Se știe că gena care determină dezvoltarea bolii se află pe cromozomul 16, care nu este unul sexual. Adică moștenirea bolii nu este legată de sex. Boala renală polichistică apare la fel de frecvent la bărbați și femei. Ca urmare a tulburărilor genetice, care, de regulă, se fac simțite la persoanele cu vârsta cuprinsă între 45 și 65 de ani, când în țesutul renal apar multiple extensii pline cu lichid. Se crede că în cazul bolilor polichistice există o dezvoltare anormală a membranelor glomerulare (structura în care se formează urina), creșterea formării celulare și perturbări ale activității membranelor tubulare (structuri în care are loc reabsorbția nutrienților din urină).

Cum se manifestă boala renală polichistică??

Boala polichistică cel mai adesea nu se manifestă imediat. De regulă, o imagine detaliată a bolii apare până la vârsta de 45-65 de ani. Deși copiii pot dezvolta și boli polichistice. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea intrauterină a bolii polichistice, pot apărea avorturi spontane sau nașteri mortale. Boala polichistică este ereditară și se manifestă întotdeauna, cu excepția acelor cazuri în care o persoană pur și simplu nu trăiește până la vârsta în care apare de obicei boala.

Boala renală polichistică, așa cum s-a spus, este formarea chisturilor. Simultan cu chisturile din rinichi, mulți cercetători au observat că boala polichistică poate apărea și în alte organe (manifestări extrarenale ale bolii, adică manifestări care nu sunt asociate cu rinichiul). Atât de des, la pacienții cu chisturi renale polichistice ale pancreasului, se observă chisturi în ovare, glanda tiroidă și vezicule seminale. De asemenea, boala polichistică este adesea combinată cu prolapsul valvei mitrale, diverticuloză (dilatații mici, multiple ale peretelui) a colonului, anevrisme ale vaselor cerebrale.

Manifestările bolii sunt numeroase. Mărirea bilaterală a rinichilor ca dimensiune, durere, precum și o serie de complicații care nu apar imediat - sângerări (hematurie), formare de calculi (nefrolitiază), creșterea tensiunii arteriale, infecții ale tractului urinar și, în cele din urmă, cel mai important - insuficiență renală cronică.

Rinichii măriți pot fi adesea simțiți prin peretele abdominal anterior. Acest sentiment este dureros pentru pacient..

Durerea apare datorită întinderii țesutului renal de numeroase chisturi. De obicei, senzațiile dureroase sunt perturbate în regiunea lombară și în lateral. Sângerarea și sângele în urină (hematurie) sunt asociate cu sângerări în chisturi. O astfel de sângerare poate fi atât minoră cât și suficient de puternică, ceea ce necesită adesea o intervenție chirurgicală imediată..

Formarea pietrelor este asociată cu tulburări metabolice în țesuturile rinichilor, precum și cu apariția frecventă a obstacolelor în calea scurgerii urinei. Formațiile chistice mari pot fi un obstacol. Pietrele, atunci când se mișcă, pot provoca colici renale, precum și pot duce la hematurie.

O creștere a tensiunii arteriale este asociată cu compresia țesutului renal, în care are loc sinteza substanțelor care susțin și reglează presiunea. Dacă alimentarea cu sânge a acestor zone este perturbată, are loc o eliberare crescută de substanțe care cresc tensiunea arterială. Tensiunea arterială, la rândul ei, se manifestă ca o scădere a performanței, dureri de cap, durere în inimă.

Infecția tractului urinar este asociată cu o încălcare a urodinamicii, adică cu ieșirea de urină. Microbii se ridică în tractul urinar și afectează țesutul sistemului calic-pelvian, rinichiul, precum și chisturile în sine. Ca urmare a acestui ultim proces, procesele purulente pot apărea direct în chisturile și țesuturile rinichiului..

Cea mai gravă și fatală complicație a bolii renale polichistice este insuficiența renală cronică. Datorită faptului că țesutul renal normal este înlocuit treptat de chisturi multiple, funcția de excreție a produselor metabolice din organism rămâne neîndeplinită. Substanțele azotate încep să se acumuleze în sânge și țesuturi, ceea ce provoacă intoxicația corpului, deteriorarea organelor. În astfel de cazuri, este necesară curățarea regulată a sângelui a produselor metabolice utilizând o procedură numită dializă..

Diagnostic

În diagnosticul bolii polichistice, examinarea pacientului, clarificarea plângerilor sale, precum și clarificarea prezenței unei astfel de boli la rudele de sânge sunt de o mare importanță. Pentru a demonstra prezența bolii polichistice, sunt necesare mai multe studii. Cele mai frecvent efectuate sunt ultrasunetele, urografia intravenoasă (examinarea rinichilor și a tractului urinar prin examinare cu raze X utilizând un agent de contrast) și tomografia computerizată, care este cea mai valoroasă metodă de testare pentru polichistic..

Cu toate aceste metode, se constată o creștere a dimensiunii rinichilor, precum și degenerarea lor chistică. Urografia intravenoasă arată, de asemenea, funcția renală scăzută.

Tratament

Tratamentul bolii polichistice este o sarcină complexă. Este imposibil să opriți procesul cauzat de modificările genetice în acest stadiu al dezvoltării medicinei. Terapia este legată în principal de tratamentul complicațiilor bolii polichistice. Deci, în caz de durere, se efectuează terapia durerii. Pentru chisturile mari, care pot provoca dureri severe, uneori se face o intervenție chirurgicală pentru a elimina conținutul chistului. Chirurgia poate fi efectuată dacă sângerarea este severă. Cu supurația pronunțată a unui rinichi, acesta poate fi îndepărtat. Cu toate acestea, o astfel de operație este posibilă numai dacă al doilea rinichi își păstrează o parte din funcția sa. Dacă aveți o infecție a tractului urinar, se administrează antibiotice. Când crește tensiunea arterială, se folosesc medicamente pentru scăderea acesteia. Insuficiența renală cronică necesită dializă - purificarea sângelui din produsele metabolice.

Referință medicală - simptome ale bolii

Urologie
Boli inflamatorii nespecifice

Boli infecțioase urologice

Alte boli masculine

Boala de rinichi cu chisturi multiple

Boala renală polichistică este o boală genetică cauzată de degenerarea parenchimului renal cu formarea de chisturi multiple de diferite dimensiuni.

În cazul bolilor renale polichistice, procesul este întotdeauna bilateral. În exterior, rinichiul afectat seamănă cu o grămadă de struguri. Chisturile pot fi de diferite dimensiuni și forme, în timp ce organul afectat poate atinge o masă de până la 2 kilograme. Aceste modificări ale țesutului renal apar în timpul embriogenezei..

Motivul este mutația genică. Există variante ale mutațiilor genice ale bolii polichistice renale: mutație în brațul scurt al cromozomului 16; mutație în cromozomul 4. Localizarea tulburărilor genetice afectează cursul natural al bolii polichistice la adulți: la tipul 1, există o rată rapidă de dezvoltare a insuficienței renale, în timp ce în cazul 2, evoluția bolii polichistice este favorabilă, iar dezvoltarea insuficienței renale în stadiul final are loc după 70 de ani.

Cu o astfel de mutație, formarea chisturilor începe în uter și continuă pe tot parcursul vieții. Modul în care apare boala renală polichistică la adulți și mecanismul de formare chistică nu este în prezent complet determinat..

Ce este?

Boala renală polichistică este o boală cronică ereditară asociată cu o mutație genică care duce la formarea afectată a tubulilor renali în embrion și la dezvoltarea mai multor formațiuni chistice în parenchimul (principalul țesut funcțional) al organului.

Clasificare

Predispoziția la boli renale polichistice congenitale este detectată la mai mulți membri ai familiei sau rude apropiate. Mutațiile apar la genele care codifică proteinele fibrocistină, polichistina-1 și 2.

Tipurile de bază ale patologiei se disting în funcție de tipul de moștenire:

  1. Autosomal recesiv. Acesta progresează datorită unei mutații genetice pe cromozomul 4. Anomalia este caracteristică unei vârste fragede. Se combină cu alte malformații congenitale. În studiile de laborator, se manifestă prin prezența mitocondriilor uriașe în celulele hepatice. Odată cu dezvoltarea lentă a displaziei chistice, patologia apare și la pacienții vârstnici..
  2. Autosomal dominant. O patologie genetică mai frecventă care se dezvoltă datorită mutațiilor genetice de pe cromozomul 16. O formă mai puțin severă, în care există o mare probabilitate ca medicația să mențină o stare satisfăcătoare a filtrării și a sistemului urinar al organului. Boala renală polichistică autosomală dominantă este diagnosticată la persoanele cu vârsta peste 30 de ani.

Boala renală polichistică la nou-născuți apare la 1 din 250 de bebeluși, iar bebelușul se naște cu organe parțial sau complet afectate (formă totală) sau cu rudimentele chisturilor. În acest din urmă caz, datorită evoluției lente a bolii, diagnosticul se face adesea deja la vârsta adultă. Boala polichistică a rinichilor la copiii mici este determinată de zece ori mai rar decât la adulți.

Structurile chistice în sine sunt clasificate în 2 tipuri:

  1. Capsule închise. Acestea sunt cavități închise care nu au nicio legătură cu canalul urinar, blocând funcția excretorie. Această formă de formațiuni este mai des determinată la nou-născuții cu boală renală polichistică autosomală recesivă.
  2. Deschis. Nu sunt capsule închise în țesut, ci proeminențe ale pereților tubulilor, care comunică cu pelvisul. Odată cu formarea unor astfel de forme, care sunt mai caracteristice bolii renale polichistice autosomale dominante, funcția de excreție a organului persistă mult timp.

Mecanisme de dezvoltare

Bolile renale polichistice autosomale dominante și autosomale recesive se referă la ciliopatii - un grup de boli caracterizate prin întreruperea funcționării normale a ciliilor pe suprafața unui număr de celule, datorită cărora este asigurată „recepția” semnalelor din mediul extracelular. Proteinele policistin-1, policistin-2 și fibrocistină fac parte din cilii primari de pe suprafața celulelor de mamifere. În celulele epiteliale ale tubilor renali, cilii primari sunt localizați pe latura lumenului tubulilor renali și se presupune că aceasta asigură funcția lor senzorială - sensibilitatea la fluxul de urină. Ca rezultat al percepției incorecte a semnalelor din cauza funcționării afectate a cililor primari în celulele epiteliului renal, are loc o acumulare de adenozin monofosfat ciclic și o serie de metode experimentale pentru tratamentul bolilor polichistice de rinichi au ca scop reducerea nivelului acestei.

La nivel macro, boala polichistică se caracterizează prin prezența mai multor chisturi (de unde și denumirea: poli- + chist + -oză) în ambii rinichi. Chisturile se formează datorită proliferării crescute și diferențierii epiteliului tubulilor nefronici. Ca rezultat, în locul tubulilor renali normali, se formează vezicule umplute cu lichid - chisturi, ceea ce duce la o creștere semnificativă a volumului rinichilor (greutatea rinichiului pacientului poate ajunge la 35 kg). Chisturile din rinichiul pacientului apar focal, în cel mult 2-5% din nefroni, dar datorită creșterii volumului de chisturi, nefronii sănătoși vecini sunt comprimați și treptat rinichiul își pierde funcția de filtrare.

În plus, deoarece cilii primari se găsesc în celulele altor organe, cu boli renale polichistice, chisturile se dezvoltă adesea în ficat, pancreas și în vasele creierului..

Simptomele și primele semne

Semnele clinice ale bolii renale polichistice sunt diverse. Simptomele bolii pot depinde de etapă. În stadiul de compensare, practic nu există simptome. Cu toate acestea, după un timp, pacientul dezvoltă următoarele simptome:

  • presiunea din spate mai mică;
  • durere abdominală;
  • încălcarea urinării.

Încălcarea urinării este asociată cu întinderea rinichilor. Următoarele simptome sunt, de asemenea, adesea observate:

  • oboseală crescută;
  • durere de cap;
  • sânge în urină.

În stadiul de compensare, funcția renală nu este afectată. Adică rinichii își îndeplinesc funcția de excreție. Cele mai grave manifestări se caracterizează prin stadiul de subcompensare.

În stadiul de subcompensare, boala are simptome diferite. Clinica bolii polichistice este asociată cu fenomenele de insuficiență renală. Se remarcă, de asemenea, următoarele semne clinice:

  • greaţă;
  • gură uscată;
  • sete;
  • cefalee (cu atacuri de migrenă);
  • tensiune arterială crescută.

Tensiunea arterială crescută este observată mult timp. Poliuria, eritrocituria și numărul crescut de leucocite sunt adesea observate. Dacă un proces purulent se alătură, atunci simptomele apar după cum urmează:

  • febră:
  • intoxicaţie;
  • frisoane;
  • pietre la rinichi.

De asemenea, în prezența unor factori nefavorabili, de exemplu, rănirea și sarcina, procesul bolii este agravat. Începe progresia bolii. O boală infecțioasă se poate alătura.

Hipertensiunea arterială pentru o lungă perioadă de timp contribuie la insuficiența cardiacă. Tensiunea arterială persistentă duce adesea la accidente vasculare cerebrale. Poate apărea și anevrismul vaselor cerebrale..

Diagnostic

O persoană a consultat un medic cu plângerile de mai sus sau în legătură cu o predispoziție genetică la această boală. Ce tip de cercetare va trebui să treacă?

  1. Test de sânge clinic. Pe baza rezultatelor, va fi posibil să se determine dacă pacientul are anemie (adesea concomitentă cu boli renale polichistice) și dacă există inflamații în organism.
  2. Test biochimic de sânge (mai ales trebuie să acordați atenție nivelului de uree, creatinină, proteine ​​totale, potasiu, sodiu, fier).
  3. Analiza generală a urinei (dacă există modificări inflamatorii, prezența sângelui).
  4. Cultură de urină.
  5. Ecografia rinichilor (standard pentru diagnosticul bolii renale polichistice, vă permite să determinați prezența bolii, dimensiunea rinichilor).
  6. Ecografia ficatului și a pelvisului mic (la unii pacienți, boala renală polichistică este însoțită de chisturi ale ficatului și ovarelor).
  7. ECG (pentru a evalua activitatea inimii, prezența sau absența tulburărilor de ritm).

Complicații

O creștere persistentă a tensiunii arteriale în timp poate fi complicată de hipertrofie ventriculară stângă, prolapsul valvei mitrale și insuficiență cardiacă, anevrism cerebral și accident vascular cerebral hemoragic. Boala renală polichistică poate provoca dezvoltarea toxicozei târzii a sarcinii - preeclampsie și eclampsie. Femeile care sufereau de hipertensiune arterială înainte de sarcină prezintă un risc deosebit.

Pacienții cu această tulburare renală sunt mai predispuși să dezvolte chisturi hepatice, boală diverticulară a colonului..

Cum se tratează bolile renale polichistice?

Din păcate, patologiile ereditare și congenitale nu pot fi tratate. Cu toate acestea, datorită metodelor terapeutice moderne, este posibil să combată complicațiile și să salveze pacientul nu numai viața, ci și capacitatea de lucru. Principalul lucru este să respectați toate programările medicale..

Sunt necesare cursuri repetate periodic de terapie medicamentoasă și dietă. Produse proteice suplimentare sunt introduse în dietă, iar consumul de sare de masă, grăsimi animale și carbohidrați simpli este redus.

Tratamentul medical include:

  1. Terapia antibacteriană. Boala polichistică este complicată de pielonefrita, care apare din cauza încălcării fluxului de urină. Medicamentele sunt selectate în funcție de tulpina identificată de microorganisme, dar luând în considerare nefrotoxicitatea lor.
  2. Hipertensiunea arterială este tratată în mod obișnuit, în principal se recomandă diuretice.
  3. Anestezicul este prescris pentru dureri intense.

În caz de complicații severe, se recomandă intervenția chirurgicală. Majoritatea experților consideră că operațiile pentru excizia chisturilor ar trebui efectuate într-un stadiu subcompensat, fără a aștepta apariția complicațiilor severe. Înainte de aceasta, trebuie să vă asigurați (folosind angiografie, ultrasunete) că majoritatea parenchimului și vasculaturii rinichilor nu sunt deranjate.

De asemenea, tratamentul chirurgical este recomandat pentru:

  • durere intensă;
  • supurarea chisturilor;
  • sângerări severe;
  • hipertensiune care nu răspunde la tratamentul cu medicamente antihipertensive;
  • stoarcerea marilor vase;
  • prezența pietrelor mari.

În funcție de gradul bolii, complicații, acestea recurg la diferite metode chirurgicale:

  1. Îndepărtarea radicală (excizia) chisturilor - utilizată pentru un număr mic de chisturi, atât pe unul cât și pe ambii rinichi. În acest caz, o condiție prealabilă pentru acest tip de intervenție este un procent suficient de ridicat de țesut renal care funcționează normal, care este confirmat înainte de operație folosind metode de examinare de laborator și instrumentale. Rezultatele unor astfel de intervenții sunt favorabile.
  2. Rezecția unui rinichi polichistic. Se efectuează în situații cu o formă unilaterală a bolii, când unul dintre rinichi, din cauza abundenței chisturilor, pur și simplu nu funcționează. Acest lucru face posibilă realizarea normalizării stării pacientului din cauza absenței exacerbărilor și evitarea apariției unor complicații purulente și a altor tipuri de rinichi bolnav. Trebuie remarcat faptul că, în forma sa pură, îndepărtarea rinichiului este utilizată relativ rar, cel mai adesea aceasta este o etapă pregătitoare pentru un alt tip de intervenție chirurgicală..
  3. Rezecția paliativă a chisturilor individuale - această metodă de tratare a bolilor polichistice de rinichi este utilizată în principal în cazul unei complicații atât de severe, dar din fericire destul de rare, cum ar fi purificarea conținutului de chist. Acest tip de intervenție chirurgicală evită dezvoltarea în continuare a complicațiilor purulente ale rinichilor, în timp ce evoluția bolii de bază, boala polichistică, nu afectează în mod deosebit, deoarece cel mai adesea astfel de complicații apar la bolile severe la pacienții slăbiți cu scăderea imunității.
  4. Transplant sau transplant de rinichi donator sănătos. Efectuat conform tuturor regulilor de transplant, poate oferi organismului un rinichi cu drepturi depline funcțional și anatomic. Graficarea completă a rinichiului donator garantează vindecarea pacientului. În viitor, persoana îndeplinește toate recomandările necesare pentru întărirea stării generale și, de asemenea, urmează cursuri de terapie de la transplantolog..

În caz de sângerare, toate chisturile sunt neapărat deschise, acest lucru vă permite să reduceți presiunea intrarenală, să îmbunătățiți fluxul venos, perturbat din cauza compresiei vasculare.

Datorită supurației, este necesară, de asemenea, deschiderea tuturor chisturilor, și nu doar a celor infecțioase, pentru a preveni infecția ulterioară..

Ignipunctura, puncția percutană se recurge atunci când cea mai mare parte a parenchimului nu este modificată, deoarece acest lucru vă permite să păstrați funcțiile rinichiului, altfel nu este pur și simplu nimic de salvat și este necesară transplantarea.

Cu un conținut crescut de creatinină și uree în sânge, pacienții au nevoie de hemodializă pe tot parcursul vieții sau de transplant de rinichi.

Cura de slabire

Este important să respectați o dietă pentru bolile renale polichistice. Acest lucru poate ajuta nu numai să încetinească progresia patologiei, ci și să normalizeze starea pacientului. Principiile de bază ale dietei pentru bolile renale polichistice:

  • bea suficient lichid;
  • limitează aportul de sare, deoarece poate crește tensiunea arterială și, prin urmare, creează stres suplimentar asupra rinichilor;
  • nutriția pentru bolile renale polichistice ar trebui să fie fracțională;
  • reduce consumul de alimente grase și proteice;
  • crește conținutul de vitamine în dieta zilnică;
  • asigurați-vă că includeți în alimentele bogate în fibre vegetale;
  • produsele care conțin cofeină sunt complet excluse din meniu. Această substanță accelerează creșterea formațiunilor chistice.

Remediile populare

În cazul bolilor renale polichistice, tratamentul cu remedii populare implică utilizarea următoarelor rețete:

  • tinctură de ciulin. 1 lingură frunzele se toarnă în 1,5 linguri. apă fierbinte și infuzată. Aceasta este rata zilnică și se bea în 3-4 doze;
  • tinctură de usturoi. Măcinați 1 kg de materii prime într-o grămadă și turnați apă rece. Remediul este apărat în termen de 30 de zile. Ia pe st.l. de trei ori pe zi;
  • bulion din brusture. Se toarnă 10 g rădăcină uscată cu un pahar cu apă și se fierbe timp de 15-20 de minute. Se infuzează produsul timp de o jumătate de oră, apoi se strecoară. Bulionul se bea în timpul zilei în mai multe doze;
  • pătrunjel. Se folosesc frunzele și rădăcinile plantei. Se toarnă 400 g de produs uscat cu apă. Insistați 8 ore. Se filtrează și se bea pentru 8 doze în timpul zilei;
  • scoarță de aspen. Produsul este măcinat la starea de pulbere (cu un râșniță de cafea). De fiecare dată înainte de mese, ar trebui să mănânci o jumătate de linguriță. facilităţi. Cursul este de 1 săptămână. Puteți repeta tratamentul după 14 zile..

Prognoză pe viață

Prognosticul bolii renale polichistice depinde de forma patologiei și evoluția clinică, de rata de dezvoltare și de severitatea complicațiilor (hipertensiune arterială, disfuncție renală).

  • Cu tipul 1 - o formă autozomală recesivă a bolii - există o creștere rapidă a semnelor de insuficiență renală. Dacă anomalia este diagnosticată la naștere sau la o vârstă fragedă, prognosticul pentru majoritatea copiilor este slab. Chiar și cu tratament de susținere, disfuncția renală acută se dezvoltă până la vârsta de 15-20 (și mai devreme). În acest caz, o șansă reală de supraviețuire este transplantul de organe..
  • Cu tipul 2 - o formă autosomală dominantă - evoluția bolii este benignă, toate simptomele sunt mai puțin pronunțate, iar semnele insuficienței renale severe apar doar la pacienții mai în vârstă - cu vârsta peste 40 de ani. Dacă boala este detectată într-o fază incipientă, pacientul poate trăi o viață deplină, poate lucra, urmează în mod regulat tratament, evitând hipotermia, respectând dieta.

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, dacă pacientul nu trece peste procedurile de hemodializă și respectă strict recomandările clinice, speranța de viață atinge speranța medie de viață a persoanelor sănătoase - 70 de ani.

Tratamentul bolilor renale polichistice și riscul de complicații

Disfuncția sistemului urinar este o patologie obișnuită. Apare din mai multe motive și necesită diferite metode de tratament. Una dintre bolile care pot duce la insuficiență cronică este boala renală polichistică. Conform ICD 10, această boală are un cod Q 61.

Patologia apare cu o frecvență egală la femei și la sexul mai puternic. La bărbați, prognosticul este mai puțin favorabil: după apariția primelor semne, boala se dezvoltă mult mai repede, mai des sunt necesare hemodializă și transplant de organ donator.

Chisturile renale: ce sunt acestea

Boala boala polichistică se caracterizează prin apariția în țesuturile organului a unui număr mare de chisturi. Patologia afectează simultan atât rinichiul drept, cât și stângul. Dimensiunea formațiunilor poate fi de la un cap de pin la un bob și chiar mai mare.

Există un secret în interior care are o culoare și o consistență diferite. O creștere a chisturilor determină o scădere a parenchimului sănătos, o scădere a capacității funcționale, în urma căreia se dezvoltă insuficiența renală cronică.

Caracteristici ale formării rinichilor polichistici

Leziunile polichistice la rinichi sunt de tip închis. În acest caz, nu comunică cu tubii și nu iau parte la funcția de excreție. Acestea se găsesc predominant la nou-născuți și copii mici și au un prognostic slab..

Formațiile deschise apar mult mai des. Se dezvoltă din dilatarea tubulilor, au o legătură cu pelvisul și caliciul. Dezvoltarea bolii este lentă, primele simptome ale patologiei apar la adolescenți și adulți. Perspectivele pentru speranța de viață și funcția urinară sunt mai pozitive, mai ales cu îngrijiri medicale în timp util.

Cauze și patogenie

Boala renală polichistică este o tulburare genetică. Apare ca urmare a mutației a 16 perechi de cromozomi. Acest lucru se întâmplă atunci când unul dintre părinții copilului are o genă defectă și este mult mai probabil să se dezvolte o anomalie dacă ambii suferă de această problemă..

În stadiul de formare a organelor, modificările apar în structura lor, scurgerea urinei primare este perturbată. Tubii renali se deformează și se formează cavități chistice.

Semne ale bolii

Chisturile se formează încet fără a provoca semne clinice timp de mulți ani. Dacă patologia nu este detectată întâmplător, durează până la 20 sau mai mulți ani din stadiul compensat înainte ca simptomele negative să înceapă să deranjeze o persoană:

  • disconfort, greutate la nivelul spatelui inferior;
  • durere la nivelul spatelui inferior;
  • oboseală rapidă;
  • scăderea capacității de lucru;
  • o creștere a volumului de urină;
  • sete;
  • piele iritata;
  • încălcarea scaunului;
  • scăderea apetitului.

Aceste manifestări ar trebui să alerteze și să provoace o vizită obligatorie la medic. Se vorbește despre deteriorarea gravă a țesutului organelor. Actualitatea tratamentului depinde de cât timp poate trăi pacientul cu o astfel de patologie..

Clasificare

Boala este clasificată în funcție de o astfel de caracteristică ca tipul de moștenire. Dacă este autosomal recesiv, atunci patologia poate fi deja diagnosticată la nou-născuți. De asemenea, boala polichistică și sindromul Potter (absența unui organ) cauzează adesea moartea fetală intrauterină din sistemul urinar..

Cu transmisie dominantă, primele simptome apar la vârsta adultă, la aproximativ 40-50 de ani. Progresia este de obicei lentă. Există momente de detectare accidentală a unei probleme cu ultrasunete sau cu raze X..

Complicații

Odată cu diagnosticul de boală renală polichistică, principalul lucru este să monitorizeze în mod constant dezvoltarea bolii și bunăstarea pacientului și starea organului său. Această abordare este importantă pentru detectarea în timp util a posibilelor complicații:

  • supurarea chisturilor;
  • educația gap-ului;
  • Dificultăți de trecere a urinei;
  • formarea calculului.

Diagnosticul bolii renale polichistice

Pacienții cu antecedente familiale de boli renale polichistice trebuie să fie supuși unor examinări preventive regulate. Dacă aveți simptome alarmante, ar trebui să consultați cu siguranță un medic. El va lua o serie de măsuri pentru a diagnostica problema care a apărut:

  • colectarea atentă a istoriei familiei;
  • inspecție generală;
  • examinare palpare;
  • test de sange;
  • test de urină;
  • Ecografie;
  • RMN;
  • CT;
  • urografie;
  • cultură de urină.

Ultrasonografia prezintă adesea pielectazie chiar înainte de formarea unui număr mare de chisturi. Este un semn al dezvoltării bolii polichistice în organul asociat înainte de apariția simptomelor, indicând faptul că persoana a început deja să se îmbolnăvească. Un test genetic este important pentru stabilirea unui istoric familial. Dacă este pozitiv, toate rudele ar trebui examinate.

Tratament

Tratamentul bolii renale polichistice cu un curs necomplicat este simptomatic. Este imposibil să scapi de patologia genetică congenitală.

Este important să evitați activitatea fizică intensă. Bolile infecțioase au un efect negativ asupra organismului. Ar trebui să evitați contactul cu persoanele care pot deveni o sursă de infecție cu ARVI, gripa. În prezența diferitelor focare de infecție, acestea trebuie igienizate imediat.

Pacientul trebuie să evite posibile traume atunci când există un risc ridicat de rupere a formării și sângerări abundente. Nu puteți ridica sarcini mari, nu puteți face muncă fizică grea. Unele sporturi periculoase sunt contraindicate:

  • fotbal;
  • rugby;
  • schi;
  • patine;
  • bicicleta;
  • Videoclipuri;
  • skateboarding;
  • orice fel de arte marțiale.

Căderile, loviturile în corp, săriturile pot provoca daune ireparabile sănătății. Pot apărea leziuni, care pot duce la pierderea de organe sau la moarte.

Terapia medicamentoasă

Medicamentul trebuie utilizat pentru a corecta hipertensiunea arterială în caz de boală polichistică. Este important să mențineți presiunea nu mai mare de 130/90. Doar un medic poate alege medicamentul și doza. Apariția fluxului obstrucționat de urină este îmbunătățită cu ajutorul diureticelor moderne. Un atac de colică renală este tratat cu antispastice și analgezice.

Procesele inflamatorii sunt eliminate cu antibiotice cu o gamă largă de acțiuni. Este necesar să se monitorizeze echilibrul electroliților și să se adapteze cu medicamente speciale. Hemoragia într-un chist poate duce la scăderea hemoglobinei. Eritropoietinele și preparatele de fier vor contribui la creșterea nivelului său. În cazurile severe, este prescrisă administrarea intravenoasă a componentelor sanguine.

Dietă și remedii populare

Ca și în cazul altor boli ale rinichilor, bolile polichistice necesită un tratament atent al organelor urinare. Este necesar să le păstrați pentru menținerea pe termen lung a funcționării normale. Pentru a face acest lucru, ar trebui să mănânci corect, să limitezi aportul de sare. Acest lucru este deosebit de important pentru hipertensiune, edem, simptome de insuficiență. Excludeți din meniu mâncăruri picante, afumate, grase, ceapă, usturoi, ardei iute.

Alimentele proteice pot fi prezente în cantități mici. Nu puteți bea ceai, cafea, cacao, alcoolul este strict interzis. Mesele trebuie să fie fracționate, de cel puțin 6 ori pe zi. Cantitatea de lichid din boală este determinată de medic, pe baza capacității excretoare a rinichilor. Meniul ar trebui să fie bogat în vitamine, în special din grupa B, și oligoelemente.

Brusture este un remediu pentru chisturi. Strângeți sucul din frunzele proaspete spălate, puse într-un loc rece. Primele două zile iau 5 ml de două ori pe zi, apoi două zile o linguriță de trei ori. Admiterea suplimentară ar trebui să fie de 15 mililitri de trei ori în 24 de ore. Durata cursului este de o lună, urmată de un deceniu de pauză și următoarele 30 de zile de utilizare, după trei repetări, trebuie făcută o ecografie de control a organului.

Nucile necoapte pot ajuta la combaterea bolilor renale. Se macină într-o mașină de tocat carne, combinată într-un borcan de sticlă cu miere într-un raport de 1: 1. Închideți bine cu un capac și puneți-l într-un loc întunecat timp de 4 săptămâni. De trei ori pe zi, utilizați o lingură de amestec și, în același timp, 15 picături de tinctură de echinacee în farmacie. Durata admiterii este de șase luni.

Medicina tradițională recomandă utilizarea unui amestec de 1 linguriță pentru boala polichistică. un copil de trei ani, păstrat la frigider timp de o săptămână, frunză de aloe, același număr de muguri de mesteacăn, pielea unui ardei iute, o jumătate de pahar de plantă de pelin. Așezați toate ingredientele într-un borcan de sticlă, turnați 500 ml de vodcă, acoperiți și puneți într-un dulap timp de 10 zile. Agitați recipientul în fiecare zi. Se strecoară și se iau 20 de minute înainte de mese de trei ori pe zi, diluând 15 ml de tinctură în 3 linguri de apă. Raportul de gătit este indicat pentru un curs de tratament.

Metode chirurgicale

Chirurgia bolii polichistice este indicată atunci când apar chisturi mari și exercită o presiune puternică asupra țesuturilor din apropiere. De asemenea, în caz de supurație, drenarea sau îndepărtarea zonei afectate a organului ar trebui prescrisă cu studiul obligatoriu al unui preparat de țesut macro. Poate fi necesară intervenția chirurgicală dacă sunt identificate anevrisme.

Formarea pietrelor în sistemul urinar reduce semnificativ funcționalitatea organului bolnav. Pentru astfel de pacienți, este important să-i zdrobim. Este posibil să aveți nevoie de o operație pregătitoare specială pentru procedura de hemodializă. Mai mult, pacientul are nevoie de un transplant de organ donator pentru a salva viața.

Prognosticul tratamentului și speranța de viață a pacientului

Chisturile unice nu reprezintă o mare amenințare pentru sănătatea pacientului. Nu degenerează în cancer, se dezvoltă încet. În cazul bolilor renale polichistice, prognosticul este mai puțin favorabil. Treptat, organul crește în dimensiune, funcția sa scade. Cu cât patologia se manifestă mai devreme, cu atât este mai mare riscul apariției rapide a insuficienței renale..

Aveți nevoie de o vizită la timp la un medic, aveți nevoie de medicamentele potrivite. Este important ca pacientul să respecte recomandările dietetice, pentru a evita expunerea la substanțe nocive. Activitatea fizică ar trebui să fie moderată, dar hipodinamia nu ar trebui permisă. Respectarea tuturor instrucțiunilor este o condiție importantă pentru menținerea sănătății, poate prelungi durata de viață pentru mulți ani.

Concluzie

Numeroase chisturi renale sunt condiții grave. Dar această boală nu trebuie considerată o propoziție. Este important să solicitați ajutor medical în timp util și să aveți grijă de organ. O persoană este capabilă să trăiască mulți ani și să ducă un stil de viață care nu are restricții serioase. Problema dizabilității poate apărea odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice și a necesității hemodializei.

Boala „boală renală polichistică” necesită consultarea obligatorie a unui genetician, în special în planificarea ulterioară a sarcinii. Un curs necomplicat nu este o contraindicație pentru purtarea unui făt. Examinările trebuie efectuate pentru a afla cât de mare este riscul de a avea un copil cu o astfel de patologie ereditară..

Boala de rinichi cu chisturi multiple

O boală congenitală în timpul căreia apar chisturi și cresc în rinichi se numește boală renală polichistică. În plus, există o boală polichistică a altor organe, de exemplu, plămânii, ficatul sau pancreasul. Datorită acestei boli, masa și dimensiunea rinichilor cresc, suprafața lor devine accidentată și inegală din cauza chisturilor care ies în evidență. Pereții chisturilor constau din țesut conjunctiv, în interiorul căruia există un epiteliu plat sau cubic. Acestea sunt umplute cu un lichid care are o culoare gălbuie sau maro, densitate mică și seamănă cu...

Programare primară cu un urolog2000
Programare repetată cu urolog1800
Programare cu urolog-androlog înainte de FIV3500
Aplicarea anesteziei uretrei (gel), luând în considerare costul medicamentului700
Bloc de cordon spermatic2000
Bougie din uretra cu un bougie strâmb într-un bărbat2600
Bougie din uretra cu un bougie direct la un bărbat cu drog2800
Bougie a uretrei la femei1200
Luarea de material din uretra pentru floră300
Masaj vibroacustic (1 câmp)1800
Masaj vibroacustic (1 câmp) cu medicamente1950
Masaj vibrator cu medicamente2100
Masaj vibrator (1 sesiune)1800
Reducerea parafimozei4200
Reducerea parafimozei - prima categorie de complexitate7000
Reducerea parafimozei - a doua categorie de complexitate8400
Înlocuirea drenajului cistostomiei (cu excepția costului drenajului)1200
Instilarea medicamentelor în uretra - uretra inferioară600
Instilarea medicamentelor în uretra - uretra prostatică1200
Instilarea medicamentelor în vezică la bărbați (cu excepția costului medicamentului)2000
Instilarea medicamentelor în vezică la bărbați1200
Instilarea medicamentelor în tractul urinar inferior la femei1500
Anestezie intracavernă2500
Anestezie de infiltrație2000
Administrarea intracavernosă a medicamentului1500
Coverject - test900
Cateterizarea vezicii urinare o singură dată la femei1000
Cateterizarea vezicii urinare o singură dată la bărbați1500
Ameliorarea balanopostitei alergice3600
Ameliorarea balanopostitei de drojdie bacteriană3600
Ameliorarea drojdiei bacteriene și a leziunilor purulente ale pielii scrotului și a pliurilor inghinale4800
Ameliorarea balanopostitei complicată de parafimoză6000
Ameliorarea balanopostitei complicată de fimoză6000
Relieful priapismului8500
LOD-erectoterapie (vid) cu fotostimulare (1 sesiune)1700
LOD-erectoterapie (vid) cu fotostimulare (10 ședințe)15800
Laser rectal1400
Contact cu magnetoterapie cu laser (până la 2 zone) - 1 sesiune900
Contact cu magnetoterapie cu laser (peste 2 zone) - 1 sesiune1200
Cavitatea de terapie cu laser magnetic - 1 sesiune1300
Masaj de prostată sau secreții de prostată (1 sesiune)1700
Microclisteri și supozitoare în rect (inclusiv costul medicamentelor)560
Aplicarea pansamentului aseptic650
Tratamentul rănilor p / o cu pansament1200
Tratamentul perineului cu un medicament250
Operație varicocelă conform lui Marmar35000
Chirurgia chistului epididimal (excizia chistului epididimal)9600
Chirurgia chistului cordului spermatic (excizia chistului cordonului spermatic)14000
Curățarea pungii de preparare cu aplicare de droguri750
Bloc paraprostatic3600
Pansament800
Plastia frenului penisului11000
Amplasarea unui cateter Foley permanent (exclusiv costul cateterului)1900
Spălarea vezicii urinare2500
Separarea sinechiei preputului3000
Examinarea rectală a prostatei1200
Terapia cu SMV (ultra-înaltă frecvență)750
Îndepărtarea cusăturilor850
Stimularea electromassajului transrectal al mușchilor pelvisului (1 sesiune)1000
Stimularea electromassajului transrectal al mușchilor pelvisului (10 ședințe)8400
Îndepărtarea transuretrală a verucilor genitale cu aparatul „Surgitron”12000
Îndepărtarea papiloamelor / condiloamelor organelor genitale externe prin metoda „Surgitron” atunci când este localizată în regiunea perianală2600
Îndepărtarea ateromului scrotului6500
Îndepărtarea verucilor genitale ale penisului cu aparatul Surgitron2500
Îndepărtarea polipului uretral (partea distală) utilizând metoda Surgitron4500
Îndepărtarea cateterului intern Foley700
Fizioterapie SMART-PROST1500
Distrugerea chimică a verucilor / papiloamelor genitale ale organelor genitale externe prin prepararea „Solkoderm” într-un proces generalizat (mai mult de 10 formațiuni)6500
Circumcizia (Circumcizia) I - categoria de complexitate12000
Circumcizie (circumcizie) II categorie de complexitate19500
Circumcizie (circumcizie) III categorie de complexitate28800
Cistouretroscopie7500
Funcționare Winkelmann (hidrocel)31000
Operațiune Bergman42000
Ligamentotomie84000
Luarea unui frotiu pentru o infecție specifică600
Operația Reich pentru oleogranulomul penisului datorită injecției subcutanate a vaselinei (2)64500
Plastic în formă de Z al frenului penisului17000
Sutura tunicii albuginea cu fractură de penis25000
  • „Doctorul din Moscova”
  • INN: 7713266359
  • Punct de control: 771301001
  • OKPO: 53778165
  • OGRN: 1027700136760
  • LIC: LO-77-01-012765
  • „Chertanovo I”
  • INN: 7726023297
  • Cutie de viteze: 772601001
  • OKPO: 0603290
  • OGRN: 1027739180490
  • LIC: LO-77-01-004101
  • „Protek”
  • INN: 7726076940
  • Cutie de viteze: 772601001
  • OKPO: 16342412
  • OGRN: 1027739749036
  • LIC: LO-77-01-014453

O boală congenitală în timpul căreia apar chisturi și cresc în rinichi se numește boală renală polichistică. În plus, există o boală polichistică a altor organe, de exemplu, plămânii, ficatul sau pancreasul.
Datorită acestei boli, masa și dimensiunea rinichilor cresc, suprafața lor devine accidentată și inegală din cauza chisturilor care ies în evidență. Pereții chisturilor constau din țesut conjunctiv, în interiorul căruia există un epiteliu plat sau cubic. Sunt umplute cu un lichid de culoare gălbuie sau maronie, cu densitate redusă și care seamănă cu urina în compoziție. Chisturile sunt conectate între ele prin resturile parenchimului, care se află într-o stare de distrofie. Bazinul și cupele sunt foarte mărite și deformate..
De multe ori boala renală polichistică este însoțită de pielonefrită, tuberculoză renală sau urolitiază.

Dacă boala apare la sugari sau nou-născuți, cel mai adesea, acestea sunt cazuri medicale dificile. Deci, pe măsură ce rinichii îndeplinesc funcția de filtru, precum și îndepărtarea substanțelor nedorite din corp. Întreruperea funcționării lor cauzată de boli polichistice poate duce la moarte.

Adesea, bolile renale polichistice se găsesc la femeile însărcinate, cu toate acestea, datorită medicinei moderne, această boală poate fi detectată cu ajutorul diagnosticului perinatal chiar și în timpul planificării copilului. Acest lucru permite ca tratamentul să înceapă de la o vârstă fragedă. În funcție de gradul de afectare a rinichilor, se poate prescrie o terapie conservatoare, se efectuează o operație sau trebuie doar să respectați o dietă.

Cel mai adesea, boala renală polichistică întâlnită la adulți este o tulburare congenitală, deși se manifestă la vârsta adultă. Uneori boala începe să se dezvolte de la vârsta de 20 de ani, dar au existat cazuri în care rinichii au funcționat normal toată viața, deși aveau chisturi.

Cauzele polichisticului

După cum sa menționat mai sus, boala renală polichistică este moștenită. Poate fi adult sau infantil. Dacă boala se găsește la un părinte, atunci copilul poate suferi de boli renale polichistice cu un mod de moștenire autosomal dominant. De asemenea, uneori poate fi observată moștenirea rezistenței autozomale (atunci când ambii părinți au boala).

La făt, boala renală polichistică apare ca urmare a unei încălcări a formării acestui organ în uterul mamei. Datorită lipsei de legătură între glomeruli și tubii renali, se formează chisturi.

Simptomele polichisticului

- dureri de spate inferioare;
- infecții;
- urină cu impurități de puroi și sânge;
- vărsături, greață;
- tensiune arterială crescută.

Tratamentul bolilor polichistice

Tratamentul este prescris în funcție de simptomele bolii. Dacă pacientul nu are insuficiență renală cronică, atunci se prescrie o dietă specială. Pentru pielonefrita, medicul prescrie uroseptice și antibiotice, pentru hipertensiune - medicamente hipertensive. Toate medicamentele sunt luate în funcție de starea funcțională a rinichilor. Dacă tractul urinar este blocat de pietre, iar chisturile sunt infestate, atunci este necesară intervenția chirurgicală.

Pentru a elimina lichidul dintr-un singur chist, este necesară o puncție. Înainte de aceasta, pacienților li se prescrie adesea o operație pentru a facilita accesul la rinichi. Deși boala renală polichistică în acest mod este puțin probabil să fie vindecată. Totul depinde în principal de natura, dimensiunea și numărul de chisturi. Se întâmplă ca după intervenția chirurgicală, rinichii să nu poată filtra urina. Apoi pacienții dezvoltă uremie. Pentru ameliorarea afecțiunii, se efectuează hemodializă, iar corpul este conectat la un rinichi artificial. Dacă este disponibil un donator, poate fi transplantat un organ sănătos.

Prevenirea bolilor polichistice

Un medic poate suspecta că aveți o boală renală polichistică, pur și simplu analizând istoricul familial al bolii. La urma urmei, aceste motive sunt de cele mai multe ori suficiente pentru a începe diagnosticarea. În plus, datorită testării genetice moderne, oamenii pot determina probabilitatea ca copiii lor să moștenească boli renale polichistice..

Pentru a preveni complicațiile, pacienții au nevoie de un mod normal de odihnă și muncă. Nutriția este foarte importantă. Trebuie prescris, luând în considerare toți factorii asociați bolii - pietre la rinichi, excesul de greutate și alții. Dieta ar trebui să conțină o cantitate minimă de grăsimi și sare. Este recomandat să consumați alimente sănătoase, bogate în fibre. Este necesar să se excludă situațiile care provoacă retenția de lichide, deoarece din această cauză rinichii pot fi supraîncărcați.

Ce este boala renală polichistică, tratamentul acesteia și prognosticul de viață

Boala renală polichistică este o patologie ereditară în care un număr mare de capsule chistice umplute cu lichid încep să se formeze în ambele organe. De-a lungul timpului, numărul de astfel de incluziuni crește doar și ele însele cresc în mărime. Ca urmare, țesutul renal sănătos este înlocuit de cavități chistice, care afectează în general negativ funcționarea organului. Majoritatea pacienților cu acest diagnostic la bătrânețe au nevoie de terapie de substituție, de la dializă la transplant de rinichi. Această patologie se caracterizează prin răspândirea chistului către alte organe..

În 90% din cazuri, boala polichistică se transmite la nivel genetic, adică doar într-un caz din 10 apariția bolii nu este asociată cu riscul de moștenire. Acest articol va furniza informații complete despre această afecțiune: ce este, care sunt simptomele, cauzele și metodele de tratament.

Ce este

Boala renală polichistică sau boala renală polichistică se numește o malformație a tubulilor renali în timpul dezvoltării intrauterine. Cu această patologie, capsulele chistice de diferite volume încep să se formeze în parenchimul ambelor organe. Diametrul capsulelor chistice poate varia de la dimensiunea unui cap de chibrit până la o cireșă mare. La mijloc, capsula este umplută cu un exsudat deschis sau maro deschis, cu o consistență asemănătoare jeleului.

Dezvoltarea patologiei este însoțită de creșterea volumului capsulelor și de întreruperea activității normale a rinichilor, până la insuficiența renală. Această patologie, atât la adulți, cât și la copii, poate fi tratată cu medicamente sau prin intervenție chirurgicală. Din păcate, boala polichistică poate afecta nu numai rinichii; fără o terapie adecvată, poate afecta și alte organe importante pentru viața umană - ficatul, pancreasul, glandele sexuale, glanda tiroidă, creierul etc. Această afecțiune se poate manifesta atât la femei, cât și la bărbați, cel mai adesea la persoanele cu vârsta peste 30 de ani sau la copiii din prima lună de viață. Dintre pacienți, fiecare zecime este un pacient nou-născut.

Formele bolii

În funcție de tipul de moștenire, se disting 2 forme de boală polichistică:

  1. Autosomal recesiv. Acest soi este diagnosticat în copilărie, când boala progresează datorită faptului că gena responsabilă pentru codificarea proteinei fibocistină a mutat. Principalele manifestări ale acestei forme de boală sunt formarea de excrescențe patologice în parenchim, umplute cu exsudat. În același timp, organul crește, tubulii acestuia sunt stoarse de chisturi și rinichii încetează să mai îndeplinească o funcție de filtrare. Această formă se găsește de obicei la bebeluși în primele săptămâni de viață..
  2. Autosomal dominant. Acest soi este diagnosticat după 30 de ani. Este una dintre cele mai frecvent diagnosticate patologii genetice și se găsește anual la 12 milioane de oameni din întreaga lume. În acest caz, gena responsabilă pentru codificarea proteinelor policistin-1 și policistin-2 este mutată..

Prin structura lor, formațiunile renale chistice pot fi împărțite în 2 tipuri:

  • închidere. Acestea sunt capsule chistice închise care nu sunt conectate la lumenul tubulilor renali. În acest caz, rinichiul nu poate îndeplini o funcție excretorie. Acest tip se găsește de obicei la sugari.,
  • deschis. Astfel de incluziuni sunt tubuli diverticuliformi, combinați cu bazinul și caliciul. Dacă se dezvoltă acest tip de formațiuni chistice, rinichiul poate îndeplini o funcție excretorie pentru o lungă perioadă de timp..

Motivele

Rinichiul polichistic este în principal ereditar. În majoritatea cazurilor, gena mutantă este transmisă copilului de la unul dintre părinți și se dezvoltă abia după 30 de ani. Dacă predispoziția ereditară a fost transmisă de la tată și mamă în același timp, patologia este diagnosticată imediat la naștere, dar acest lucru se întâmplă extrem de rar. În același timp, nu contează absolut ce sex este copilul, riscul de a dezvolta o afecțiune în astfel de condiții este de 1: 1000. Această boală este rezultatul unui eșec în dezvoltarea tubulilor renali ai fătului cu degenerarea lor parțială în capsule chistice. La astfel de pacienți, rinichii au o suprafață tuberculoasă caracteristică datorită numărului mare de tumori din organ, cu creșterea și creșterea volumului lor, caliciul și pelvisul se deformează, precum și compresia lor..

Cauza dezvoltării bolii polichistice este o mutație la brațul scurt al cromozomului 16 sau la al 4-lea cromozom. În primul caz, formațiunile chistice se transformă rapid în insuficiență renală, iar în al doilea, acest proces este diagnosticat deja la vârsta de pensionare. Mutația cromozomului 4 provoacă formarea chisturilor la făt chiar și în uter.

Simptome pe etape

Boala polichistică la sugari este o patologie foarte nefavorabilă care se termină adesea cu moartea copilului, în principal datorită uremiei. Dacă această boală progresează chiar și în uterul mamei, aceasta provoacă o naștere mortă..

La pacienții adulți, se obișnuiește să se distingă 3 etape ale dezvoltării patologiei, fiecare dintre acestea având propriile simptome..

Boala polichistică renală la om în prima etapă compensată poate să nu se manifeste inițial în niciun fel, dar în timp, creșterea capsulelor chistice și numărul acestora duc la următoarele simptome:

  • senzații presante la locul rinichilor,
  • sindromul durerii în cavitatea abdominală fără localizare clară,
  • procesul de urinare este întrerupt din cauza faptului că neoplasmele întind parenchimul renal,
  • pacientul obosește repede,
  • apare o impuritate sângeroasă în urină fără motiv.

În această etapă, rinichii funcționează normal..

Următoarea etapă a patologiei se numește subcompensată, pe lângă semnele enumerate, apar simptome de insuficiență renală:

  • însetat,
  • încep atacurile asemănătoare migrenei,
  • greață și bâlbâială,
  • sare de presiune,
  • există uscăciune în gură.

Funcția renală începe să fie afectată, dovadă fiind prezența eritrocitelor, a turnărilor de proteine ​​și a elementelor celulare cilindrice în urină și izostenurie. Dacă pielonefrita se alătură patologiei, leucocitele pot apărea în urină.

Dacă în acest stadiu apare decăderea conținutului chistic, pot apărea simptome de intoxicație generală a corpului, iar starea pacientului se va deteriora brusc.

În stadiul decompensat, se dezvoltă uremie cronică, care, dacă este atașată o infecție secundară, poate duce la moartea pacientului. În acest stadiu al bolii, tensiunea arterială crește foarte mult, ceea ce duce la insuficiență cardiacă, prolaps al valvei mitrale, la alte patologii cardiace și anevrism al vaselor capului.

Diagnostic

Este imposibil să se identifice un rinichi polichistic numai pe baza unui sondaj efectuat de pacienți și a palparii organelor deformate; testele și studiile de laborator joacă rolul principal în diagnosticul acestei patologii:

  • chimia sângelui,
  • analiza generală a urinei,
  • dacă pielonefrita se alătură, se prescrie cultura bacteriană,
  • dacă există suspiciunea unei patologii genetice, se prescriu teste adecvate,
  • Examinarea cu ultrasunete a rinichilor,
  • nefroscintigrafie, în timpul căreia se efectuează un studiu cu radioizotopi,
  • Radiografie a rinichilor și a ureterului utilizând un agent de contrast,
  • CT și RMN.

În cazurile severe de boală, angiografia poate fi prescrisă suplimentar pentru a evalua starea vaselor de sânge și a fluxului de sânge prin ele, precum și uretropielografia, care detectează tulburări în bazin.

Pentru a exclude anevrismul creierului, poate fi prescris un MRA sau o ultrasunete a vaselor acestui organ. Dacă există o probabilitate de moștenire a bolii polichistice de către un copil, atunci unei femei însărcinate i se poate prescrie o ecografie a fătului, în special, starea rinichilor copilului începe să fie atentă după a 30-a săptămână de dezvoltare intrauterină. O ecografie a rinichilor trebuie efectuată și unui copil cu un risc crescut de a dezvolta patologie genetică la un an după naștere.

Tratament

Modul de tratare a mai multor chisturi la rinichi poate fi determinat numai de un medic, pe baza rezultatelor testelor și a stării generale de sănătate a pacientului.

Este imposibil să se vindece complet boala polichistică, prin urmare este prescrisă o terapie simptomatică.

Tratamentul conservator al bolilor renale polichistice implică administrarea de medicamente din diferite grupuri:

  • antibiotice,
  • medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale,
  • medicamente pentru anemie,
  • complexe de vitamine și minerale, în special aportul de fosfor,
  • antispastice,
  • medicamente pentru ameliorarea inflamației și diuretice ușoare, dar numai dacă volumul de urină este redus.

Pentru a îmbunătăți efectul tratamentului medicamentos, poate fi utilizat un aparat special „rinichi artificial”, care constă din multe filtre care simulează funcționarea corectă a rinichilor și purifică sângele de substanțe toxice. Dacă situația este gravă, poate fi necesar un transplant de rinichi, de obicei împreună cu un transplant de ficat.

În cazul bolii polichistice, pot fi prescrise următoarele tipuri de operații:

  • îndepărtarea completă a capsulelor chistice. Această operație poate fi efectuată numai dacă există puține tumori și există o cantitate mare de țesut sănătos. Cel mai adesea, rezultatul operației este pozitiv,
  • rezecția paliativă a capsulei chistice. Se utilizează în caz de supurație a chistului. Această operație suprimă răspândirea în continuare a procesului purulent, dar nu afectează boala în sine. Acest tip de complicație este tipic pentru pacienții imunocompromiși.,
  • rezecţie. Îndepărtarea completă a rinichiului se efectuează numai dacă înfrângerea și pierderea completă a funcțiilor au avut loc pe o parte,
  • transplant de rinichi donator. Dacă organul transplantat prinde rădăcini în mod normal, pacientul se recuperează complet. În perioada postoperatorie, pacientul este supus unui tratament de restaurare sub supravegherea transplantologului tratant.

Dieta joacă un rol foarte important în tratamentul acestei patologii. Pacientul trebuie să ia o dietă săracă în sare, ceea ce crește tensiunea arterială și afectează fluxul sanguin. În plus, dieta nu trebuie să conțină alimente bogate în proteine ​​și alimente cu un indice glicemic ridicat. În caz de urolitiază, se va prescrie o dietă specială.

La diagnosticarea acestei afecțiuni, pacientul ar trebui să fie monitorizat în permanență de un nefrolog.

Remediile populare

Cu ajutorul rețetelor vindecătorilor tradiționali, activitatea funcțională a țesuturilor renale poate fi menținută, dar utilizarea oricăruia dintre medicamentele propuse mai jos trebuie coordonată fără eșec cu medicul curant:

  • pentru a pregăti o tinctură de ciulin, aveți nevoie de 1 masă. Se toarnă un pahar și jumătate de apă clocotită peste frunzișul său și se lasă o vreme. Această doză trebuie consumată de 3-4 ori pe zi.,
  • pentru a pregăti o tinctură de usturoi, trebuie să măcinați 1 kg de cuișoare decojite în terci și să turnați apă curentă. Remediul se infuzează timp de o lună, apoi se ia într-o lingură de trei ori pe zi,
  • pentru un bulion de brusture se iau 10 g rădăcini uscate, care se toarnă într-un pahar cu apă și se fierb aproximativ 20 de minute. Dacă observați acest medicament, trebuie să îl scurgeți și să-l beți pe tot parcursul zilei în mai multe doze.,
  • un remediu excelent pentru bolile polichistice sunt infuziile de frunze și rădăcini de pătrunjel. 0,4 kg de materii prime uscate trebuie turnate cu apă și apărate timp de 8 ore. După aceea, medicamentul este filtrat și administrat pe tot parcursul zilei de 8 ori,
  • produsul din scoarță de aspen este preparat folosind un râșniță de cafea, care macină materiile prime uscate în pulbere. Înainte de fiecare masă, trebuie să mâncați o jumătate de linguriță de pulbere, acest lucru ar trebui făcut timp de o săptămână. Puteți repeta cursul într-o săptămână..

Boli renale polichistice și sarcină

80% dintre femei în timpul sarcinii nu au nicio complicație cauzată de această patologie, dar riscul de a dezvolta astfel de consecințe pentru mamă și făt rămâne. Principalul semn al unei situații nefavorabile în procesul de a purta un făt este o creștere puternică a tensiunii arteriale și o concentrație ridicată de creatinină în sânge. 40% dintre femeile cu hipertensiune se confruntă cu preeclampsie, care pune viața în pericol atât pentru femeia însărcinată, cât și pentru făt. Este foarte important ca femeile cu boli polichistice să vadă în mod regulat un specialist și să respecte toate prescripțiile acestuia.

Deoarece boala polichistică este o patologie ereditară, familiile cu boli similare din familie ar trebui să se consulte cu un geneticist înainte de a planifica sarcina pentru a determina probabilitatea transmiterii bolii la descendenții lor..

Consecințe și complicații

Boala polichistică este periculoasă, deoarece poate duce la dezvoltarea insuficienței renale cronice. Cu această patologie, începe moartea celulelor renale, care afectează funcționarea acesteia. Astfel de consecințe pot trece prin 3 etape:

  1. Inițială, în care nu există simptome caracteristice.
  2. Conservator, în cursul căruia corpul este zgomotos cu elemente azotate, provocând astfel slăbiciune crescută, probleme de somn, apetit slab, durere laterală, mâncărime și presiune excesivă.
  3. Insuficiența renală în stadiul final poate provoca complicații sub formă de probleme ale sistemului cardiovascular și disfuncție renală completă, în care sângele poate fi purificat numai folosind echipamente speciale.

Semnele insuficienței renale includ probleme de memorie, somnolență, senzație de arsură la nivelul extremităților inferioare, volum crescut de urină, ritm cardiac anormal, anemie și greață..

Pe lângă insuficiența renală, trebuie avut în vedere faptul că o boală polichistică se poate transforma în cancer în prezența factorilor predispozanți la dezvoltarea oncologiei.

Prognoza

Primele semne ale formei dominante a bolii polichistice sunt diagnosticate după 30 de ani, doar 1-2% dintre pacienți au o astfel de patologie înainte de 15 ani. Chiar dacă chisturile cresc treptat în volum și cantitate, pacientul poate păstra funcția renală pentru o lungă perioadă de timp, poate dura câteva decenii până când chisturile ating o dimensiune critică..

La diferiți pacienți, chisturile la rinichi cresc la rate diferite, în medie cu 5,3% pe an. Cu cât este mai mare organul, cu atât patologia progresează mai repede. De asemenea, dimensiunea formațiunilor chistice la pacienții cu hipertensiune este semnificativ mai mare decât la pacienții cu tensiune arterială normală. La 83% dintre pacienții cu forma dominantă a bolii polichistice, incluziunile chistice se găsesc în ficat..

Este foarte dificil să se spună în mod specific cât de mult trăiesc pacienții cu boală polichistică. Statisticile susțin că, în medie, la pacienții cu mutație a genei responsabile de codificarea proteinei polichistin-1, insuficiența renală în stadiu extrem are loc la vârsta de 53 de ani, în timp ce mutația genei responsabile pentru codificarea proteinei policitină-2 duce la insuficiență renală termică în 69 de ani.

Datorită terapiei de substituție, este posibilă creșterea semnificativă a speranței de viață a pacienților chiar și în ultimele etape ale bolii. În acest caz, cauza decesului este boala cardiovasculară..

Prognosticul vieții cu o formă recesivă de boală polichistică este mai puțin favorabil, deoarece rata mortalității în primul an este de 9-13%. Cea mai frecventă cauză de deces este septicemia sau insuficiența respiratorie. Nu mai mult de 80% dintre pacienți supraviețuiesc până la vârsta de nouă ani.

Prevenirea

O atenție deosebită trebuie acordată respectării măsurilor preventive pentru persoanele cu predispoziție la această patologie. Dacă apar simptomele de mai sus, este imperativ să solicitați ajutor de la un medic.